● 개요
발작성 야간혈색소뇨증(Paroxysmal nocturnal Hemoglobinuria, PNH)을 진단하는데 있어 필요한 검사로 PNH 환자의 적혈구는 보체에 민감하여 산성화된 정상인의 보체를 함유한 신선혈청에서 심하게 용혈 되는데 과거에는 이러한 산에 의한 보체 활성화 후 적혈구 용해를 증명함으로서 PNH를 진단하였으나 현재는 특이도와 민감도가 우수한 유세포 분석법 (Flowcytometry)을 이용해 CD55, CD58, CD59 등의 단백질결핍에 대한 단일클론 항체를 밝히는 방법이 표준 진단법으로 대체되었다.
● 임상적의의
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1 |
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정상혈청(ml) |
0.5 |
0.5 |
0.5 |
0.5 |
0.5 |
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56℃ 30분 비동화 |
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비동화 |
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0.2N HCl |
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0.05 |
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0.05 |
0.05 |
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정상 50% cell suspension |
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0.05 |
0.05 |
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환자- 50% cell suspension |
0.05 |
0.05 |
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0.05 |
① 양성 : 2번 tube에만 용혈이 있는 경우
② 음성 : 모든 tube에 용혈이 없는 경우
③ 위양성 : 2,5 tube에 용혈이 있는 경우
● 추천검사
PNH study
● 참고 문헌
대한진단검사의학회 진단검사의학 제 5판 177.
Henry’s clinical diagnosis and management by laboratory methods 574.
환자와 동일한 혈액형의 정상인을 대조군으로 같이채혈