● 개요
긴사슬 지방산(Very long chain fatty acid)은 탄소 사슬이 22이상인 포화 혹은 불포화 지방산으로 부신백질이영양증(ALD) 환자에서는 peroxisome의 VLC acyl coA synthetase가 부족하여, hexacosanoic acid(C26:0)과 tetracosanoic acid(C24:0)과 같은 포화 혹은 미분자 긴사슬 지방산이 조직에 축적되어 신경계에 직접적인 독성을 일으킨다. 그러나 혈중 긴사슬지방산의 농도와 신경증상의 정도는 비례하지 않는다. 혈중 농도를 정량적으로 측정하며 측정 기준은 C26:0, C26:0과 C22:0의 비율, C24:0과 C22:0의 비율이다.
● 참고문헌
• http://www.ninds.nih.gov/disorders/adrenoleukodystrophy/adrenoleukodystrophy.htm