기초정보
- 검사코드:B1842000
- 시행부서:외부(T.5948)
- 검체용기:Sod.Cit(외)
- 검체종류:Plasma
- 참고치 :
- 검사일 :목
- 소요시간 :당일
- 수가코드 :B1842
검사소개
● 개요
우리 몸의 정상적인 응고기능을 위하여 존재하는 자연항응고인자는 항트롬빈(antithronbin), C 단백(protein C), S 단백(protein S)이다. C 단백은 S단백을 보조인자로 하여 혈관내피세포의 트롬보모듈린과 트롬빈 복합체에 의해 활성화되어 선택적으로 제 Va인자와 제 VIIIa인자를 불활성화시킴으로서 혈액응고를 억제하는 기능을 담당한다. 또한 활성화된 X단백은 간접적으로 트롬빈에 의해 활성화된 섬유소용해저해인자와 플라스미노겐 활성억제인자-1을 억제함으로써 섬유소용해를 증가시키는 기능을 가지고 있다. 따라서, C단백이나 S단백의 활성도가 떨어지는 경우 제 Va/VIIIa인자의 활성도를 적절히 억제시키지 못하고 섬유소용해의 장애를 가져와 쉽게 혈전이 생성되는 과응고상태가 된다. 이러한 유전성 자연항응고인자의 결핍은 항트롬빈, C단백, 그리고 S단백을 만드는 유전자인 각각 SEPRINC1, PROC, 그리고 PROS1의 loss of function 돌연변이에 의해 해당 단백질이 활성도가 감소함으로써 발생한다.
S단백의 경우, 특이하게 혈중 약 60%정도가 보체 C4d-결합단백에 결합되어 있으며 나머지 40%가 유리형(free form)으로 존재하는데, 유리형 S단백이 기능적으로 활성화된 형태이다. S단백 결핍증을 진단하기 위하여는 1차 응고검사로 S단백 유리 항원을 측정하는 것이 권장되며, 임상에서 경험하는 대부분의 S단백 결핍증의 경우 30% 전후로 감소된 소견을 보인다. S단백 유리항원이 유의하게 감소된 결과가 나오면 추가적인 총단백검사(protein S total Ag)와 활성도검사를 통하여 제I형, 제 II형, 제 III형을 감별할 수 있다.
● 결과의 해석
C단백과 S단백은 비타민 K 의존성 단백이므로, 비타민 K antagonist인 경구용 항응고제 와파린 복용 시에는 그 수치들이 유의하게 감소하게 되며, 또한 간질환이나 비타민 K결핍증에서도 감소하게 된다. 이 외에도 혈전증이 발생하고 곧 채혈을 한 경우나 간질환, 신생물질환 등에서 응고시스템이 전반적으로 영향을 받는 기저질환에 인하여 영향을 받는 경우들이 있는데, 이 때에는 단일 단백 수치의 감소소견이 아닌 다른 응고검사 결과가 함께 비정상소견을 보이는 것으로 의심할 수 있다. 또한 신생아에서나 소아에서는 성인에서의 참고범위를 적용할 수 없다. 또한 반복적인 유산 등의 산과적 이유로 혈전증 위험도의 평가가 필요할 때 산모에서 혹은 출산 후 조기 산욕기에 검사가 시행되는 경우 특히 S단백의 수치가 변화하기 때문에 그 결과의 해석에 주의를 요한다.
● 추천 검사
• Protein C activity
• Protein C antigen
● 참고문헌
• 대한진단검사의학회편. 진단검사의학 제5판 303-5.
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유의사항
S단백 결핍증을 진단하기 위한 1차 응고검사로 권장된다.
목, 1일