● 개요
항 GBM Ab(Glomerular basement membrane Ab) 관련 질병들은 GBM과 폐포 기저막에 존재하는 항원에 직접적으로 작용하는 순환 항체로 나타나는 드문 자가면역 질환이다. 타겟 항원은 type 4 collagen 의 alpha-3 chain이다. 이 질병은 신장에 영향을 주지 않을 만큼 가벼운 정도에서 급속도로 악화되는 사구체신염까지의 넓은 스펙트럼을 아우른다. 많은 환자들에게서 폐출혈이 나타나며, 전신적 증상이 나타난다. 사구체신염과 폐출혈이 합쳐진 경우를 Goodpasture 증후군이라고 한다. 결과적으로, 환자의 혈청이나 조직에서 항 GBM 항체의 존재를 밝혀내는 것이 Goodpasture 증후군의 진단에 아주 중요하다.
● 결과의 해석
①양성
• Anti-GBM disease(대부분의 환자들의 경우 ELISA에서 100unit 이상)
● 참고문헌
• 대한진단검사의학회편. 진단검사의학, 제5판 815.