● 개요
혈우병은 가장 흔한 유전성 출혈질환이며, Factor VIII 결핍증(혈우병A)과 Factor IX 결핍증(혈우병B, Christmas disease)가 있다. 중증 혈우병 환자들은 결핍된 factor의 농축제제로 replacement therapy를 시행 받은 후 출혈이 발생할 수 있다. 이는 replacement therapy를 시작한 직후에 inhibitor가 생기는 합병증이 발생할 수 있기 때문이다. Inhibitor는 결핍된 factor에 대한 antibody (주로 IgG)를 말한다.
Inhibitor의 발생은 혈우병A에서 흔하다. 중증 혈우병 A 환자의 25~30%에서 발생하며, 치료초기에 나타난다. (치료시작 50일 이내) 경증 환자에게서의 발생률은 3~13%로 비교적 흔하지 않다. 일반적으로 Inhibitor가 출혈의 빈도를 증가시키지는 않지만, 출혈이 발생하면 이전보다 잘 멎지 않는 증상이 발생할 수 있다. 따라서 중증 혈우병 환자에서 불응성 출혈이 발생한 경우 inhibitor의 발생을 강력히 의심해봐야 한다.
● 추천검사
• Coagulation factor assay
● 참고문헌
• Uptodate (https://www.uptodate.com/contents/factor-viii-and-factor-ix-inhibitors-in-patients-with-hemophilia)