● 개요
혈우병은 가장 흔한 유전성 출혈질환이며, Factor VIII 결핍증(혈우병A)과 Factor IX 결핍증(혈우병B, Christmas disease)가 있다. 중증 혈우병 환자들은 결핍된 factor의 농축제제로 replacement therapy를 시행 받은 후 출혈이 발생할 수 있다. 이는 replacement therapy를 시작한 직후에 inhibitor가 생기는 합병증이 발생할 수 있기 때문이다. Inhibitor는 결핍된 factor에 대한 antibody (주로 IgG)를 말한다.
혈우병 B에서 factor IX에 대한 inhibitor의 발생률은 3~5%로 혈우병 A보다 훨씬 적다. Factor IX infusion therapy 후에 factor IX의 농도가 증가하지 않으면 Inhibitor의 생성을 의심할 수 있다. 또한 factor IX inhibitor는 anaphylactoid reaction, nephrotic syndrome을 유발할 수 있다.
● 추천검사
• Coagulation factor assay
● 참고문헌
• Uptodate (https://www.uptodate.com/contents/factor-viii-and-factor-ix-inhibitors-in-patients-with-hemophilia)