● 개요
폰빌레브란트인자 (von Willebrand factor)는 혈장 내에서 제 VIII인자의 운반단백 역할을 하여 VIII인자의 농도를 유지하며, 콜라겐과 혈소판 GPIb/IX사이의 가교역할을 함으로써 혈소판을 손상부위의 혈관벽에 부착시키는 역할을 한다. 이런 vWF에 문제가 생기면 폰빌레브란트 병이 생기게 된다. 이를 진단하는 방법으로는 여러가지 선별검사와 확인검사가 있는데, 선별검사의 대표적인 방법으로 vWF Ag을 측정하는 방법이 있다. vWF Ag 측정법은 면역학적 방법 (ELISA) 으로 vWF의 항원량을 측정한 것으로 정상인에서 ABO 혈액형에 따라 차이가 있다. 항원량은 보통 AB형이 가장 많으며 O형이 가장 낮다. 이는 vWF 분자의 ABO항원성이 vWF의 혈액 내 제거율에 영향을 주기 때문인 것으로 알려져 있다.
● 결과의 해석
① von-Willebrand disease 진단
• von-Willebrand factor Antigen ( vWF:Ag) : <30 IU/dL
② von-Willebrand disease type 2N 진단
• von-Willebrand factor Antigen ( vWF:Ag) : 30-200 IU/dL
● 참고문헌
• 대한진단검사의학회편. 진단검사의학 제 5판 290, 299-300
• https://www.uptodate.com/contents/clinical-presentation-and-diagnosis-of-von-willebrand-disease?source=search_result&search=von%20willebrand%20antigen&selectedTitle=1~150