● 개요
혈전성혈소판감소자반증(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)은급성 발열, 피부점막의 출혈경향, 용혈빈혈, 혈소판감소 및 여러가지 뇌신경증상과 신장장애 등을 나타내는 급성진행성 혈액응고 질환이다. 임상소견만으로는 정확한 원인을 밝히기는 어렵지만 가장 많은 원인은 다양한 감염성질환이나 자가면역반응으로 추정하고 있다. 이 병은 여성에게 많은데 호르몬과도 직간접적으로 관련이 있다. 인체면역결핍바이러스(HIV) 감염이나 이로 인한 합병증의 결과로 나타날 수 있으며, 악성종양이나 조혈모세포이식과 같은 치료와도 관련이 있다.
● 결과의 해석
① 결핍
•HeterozygousADAMTS13 유전자 변이
•유전성 혈전성혈소판감소성자반증(congenital TTP)
• 업쇼-슐만증후군(Upshaw-Schulman syndrome, USS)
● 추천검사
• CBC : Thrombocytopenia, Anemia
• LDH
• PT
• aPTT
• Factor VIII:vWFratio
● 참고문헌
• 대한진단검사의학회편. 진단검사의학, 제5판 178.
• HARRISON’S 내과학 제19판 1863-6.
• George JN Transfusion, Jan 2015;55(1):11-3.
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내 용 |
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검사코드/검사명 |
L23215/(외부-녹십자)ADAMTS-13 activity |
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수가정보 |
BZ075(110,000원) |
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검체/검사정보 |
Plasma,serum/(EDTA*2, Sod.citrate*1, SST*1) 위탁기관검사일 : 월-금 결과보고 : 위탁기관 접수 후 4주 |