기초정보
- 검사코드:CZ433001
- 시행부서:외부(T.5948)
- 검체용기:SST*1
- 검체종류:serum
- 참고치 :
- 검사일 :위탁기관검사일 : 월~금
- 소요시간 :위탁기관 접수 후 4주
- 수가코드 :CZ433A
검사소개
● 개요
데스모글레인은 cadherin의 일종인 막관통 당단백으로서, 심상성천포창과 낙엽성천포창에서 가장 광범위하게 연구되어온 항원이다. 데스모글레인은 세포간 접합부 사이의 구조물인 데스모솜을 구성한다. 데스모글레인에 대한 IgG 자가항체는 천포창 환자에 대한 검사에서 지속적으로 발견되었으며, 이런 자가항체들의 발현은 질환의 유형과 때때로 관련이 있다. 데스모글레인1에 대한 자가항체는 심상성천포창과 관련되며 데스모글레인1과 데스모글레인3에 대한 자가항체는 점막피부 심상성천포창과 관련되어 있다.
1990년대에 데스모글레인 보상이론이 제시되어 심상성천포창과 낙엽성천포창의 임상적 특징과 자가항체 사이에 관찰되는 관계를 설명하였다. 그 이론에 따르면, 임상상과 ELISA 결과는 피부와 점막의 데스모글레인 발현에서 태생적인 차이를 반영한다. 피부에서, 데스모글레인1은 표피의 상부에서 가장 강하게 발현되는 반면에 데스모글레인3은 기저층과 부기저층에서 더 강하게 나타난다. 점막에서는 데스모글레인3이 상피 전반에서 풍부하게 나타나는 반면에 데스모글레인1은 점막 상피 전반에서 훨씬 낮게 나타난다.
● 임상적 의의
천포창의 임상상에 관련된 데스모글레인 보상이론의 해석은 다음과 같다:
•데스모글레인3에 대한 자가항체만을 가진 환자는 점막에 우세한 심상성 천포창을 나타내는데, 이는 피부에서는 데스모글레인1이 데스모글레인3의 소실을 보상하기 때문이다. 점막에서는 데스모글레인1의 발현으로 보상하기에는 부족하다.
•데스모글레인1에 대한 자가항체만을 가진 환자는 낙엽성천포창(표재성 피부 수포가 나타나며점막은 이환되지 않음)이 나타나는데, 이는 데스모글레인1에 대한 자가항체가 상피 표면의 세포들을 분리하지만, 상피의 깊은 부분은 데스모글레인3이 데스모글레인1의 이상기능을 보상하기 때문이다. 점막은 데스모글레인3이 고농도로 존재하고 데스모글레인1은 상대적으로 낮은농도이기 때문에 이환되지 않는다.
•데스모글레인1과 3에 대한 자가항체를 모두 가진 환자는 점막피부 심상성천포창을 나타내는데, 데스모글레인1과 3 모두의 이상기능으로 피부와 점막 모두에서의 세포간 부착을 소실하기 때문이다.
하지만, 천포창의 병인은 이 모델에서 예측한 바 보다는 더욱 복잡한 것으로 여겨진다.
● 참고문헌
•http://www.uptodate.com/contents/pathogenesis-clinical-manifestations-and-diagnosis-of-pemphigus
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유의사항
심상성천포창(Pemphigus vulgaris)과 낙엽성천포창(pemphigus foliaceus)의 진단에 도움을 주는 것으로 알려진 데스모글레인 자가항체에 대한 검사이다.