● 개요
부종양성 신경증후군은 전신성 악성종양과 전이, 대사,영양결핍 외의 감염, 응고장애 또는 암치료의 부작용에 의해 초래되는 다양한 신경성 질환들이다. 부종양성 소뇌 변성은 악성종양과 관련되어 나타날 수 있는 드문 질환이며 폐암, (특히 소세포폐암), 부인과암, 유방암, 림프종(특히 호즈킨림프종)과 가장 흔하게 관련되어있다. 신경학적 증상은 흔히 암진단에 앞서 나타나며, 수년의 간격이 나기도 한다. 소뇌는 부종양성 자가면역의 흔한 대상이 된다. 모든 부종양성 항체들이 부종양성 소뇌 변성과 연관되는 것으로 보고되고 있다. 몇몇 자가항체들은 특별한 임상상황과 연관되어 있는 것으로 나타나 기저에 잠재된 암을 발견하는 데 도움을 줄 수도 있다.
시속척수염(Neuromyelitis optica_NMO, 동의어: Devic disease)은 중추신경계의 염증성 질환으로, 시신경과 척수에서 우세하게 나타나는 심각한 면역매개의 탈수초화와 축삭돌기 손상이 특징이다. 전통적으로 다발성경화증의 한 변종으로 간주되어왔으나, 시속척수염은 현재 특유의 면역학적 특징을 가지는 별개의 임상질환으로 인식되고 있다. 아쿠아포린-4에 선택적으로 결합하는 질병특이적인 혈청 NMO-IgG의 발견이 이 질환에 대한 이해를 향상시켰다.
● 임상적 의의
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항체 |
증후군 |
관련암 |
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Anti-Hu (ANNA-1) |
피질, 변연계, 뇌간뇌염, 소뇌변성, 척수염, 감각신경병증, 그리고/또는 자율신경실조증을 포함한 뇌척수염 |
소세포폐암 등 |
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Anti-Ri (ANNA-2) |
소뇌변성, 뇌간뇌염, 안간대 간대성 근경련증 |
유방암, 부인과암, 소세포폐암 |
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Anti-Yo (PCA-1) |
소뇌변성 |
부인과암, 유방암 |
● 참고문헌
• http://www.uptodate.com/contents/neuromyelitis-optica-nmo-and-nmo-spectrum-disorders
• http://www.uptodate.com/contents/paraneoplastic-cerebellar-degeneration